Pustulosis subcórnea: a propósito de un caso / Subcorneal pustulosis: a case report

Resumen La dermatosis pustulosa subcórnea (DPS), oenfermedad de Sneddon-Wilkinson, es una dermatosis poco frecuente, benigna, de curso crónico y recidivante. En esta oportunidad presentaremos el caso de una paciente femenina de 58 años condiagnóstico de dermatosis pustulosa subcórnea, que fue tratada con dapsona 100mg por día, con resolución de lesiones. Realizamos unarevisión bibliográfica de esta patología describiendo sus características clínicas e histológicas, sus múltiples diagnósticos diferenciales y las posibles terapéuticas.

Abstract Subcorneal pustular dermatosis, or Sneddon-Wilkinson disease, is a rare, benign, chronic and recurrent dermatosis. We reportthe case of a 58-year-old female patient with subcorneal pustular dermatosis, who was treated with dapsone 100mg per day, with goodtherapeutic response. We carried out a bibliographic review of this pathology describing its clinical and histological characteristics, its multiple differential diagnoses and possible therapeutic options.

Dermatosis Pustulosa Subcórnea / Subcorneal pustular dermatosis

RESUMEN La dermatosis pustulosa subcórnea o enfermedad de Sneddon Wilkinson, es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por lesiones pustulosas, recurrentes que suelen coalescer. Esta afección también se relaciona con enfermedades neoplásicas o inmunológicas. El propósito de este estudio es describir un caso clínico de ladermatosis referida en una paciente de 54 años de edad inicialmente tratada con dapsona, aunque,si bien, durante dos meses hubo mejoría, posteriormente se observa desarrollo de nuevas lesiones y alteración de las transaminasas. Por este motivo se procede a cambiar de tratamiento, por trimetoprima /sulfametoxazol.

Abstract Subcorneal pustular dermatosis or Sneddon Wilkinson's disease is a rare disease characterized by recurrent pustular lesions that often coalesce. This condition is also associated with neoplastic or immunologic diseases. The purpose of this study is to describe a clinical case of the referred dermatosis in a 54-year-old female patient initially treated with dapsone, although there was improvement for two months, subsequently new lesions developed and transaminase alteration was observed, for this reason the treatment was changed to trimethoprim/sulfamethoxazole.

Síndrome de SWEET. A propósito de 1 caso / SWEET syndrome. About 1 case

El Síndrome de Sweet llamado también dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad rara, de naturaleza inflamatoria, caracterizada por fiebre de inicio agudo, neutrofilia, lesiones cutáneas eritematosas y dolorosas, infiltrado típico de neutrófilos en la dermis superior y rápida mejoría con corticoesteroides sistémicos. Presenta formas típicas y atípicas, las primeras cumplen con todos los criterios de diagnóstico y las causas pueden ser neoplásica, infecciosa, fármacos, embarazo y a veces idiopática. Se presenta un caso de Síndrome de Sweet típico en una mujer, probablemente desencadenado por un cuadro infeccioso de vías aéreas superiores con confirmación histológica y buena respuesta a la corticoterapia, con remisión total y sin recidiva a la fecha

Sweet syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is a rare, inflammatory disease characterized by acute-onset fever, neutrophilia, erythematous and painful skin lesions, a typical neutrophil infiltrate in the upper dermis, and rapid improvement with systemic corticosteroids. It presents typical and atypical forms, the former meet all diagnostic criteria and the causes can be neoplastic, infectious, drugs, pregnancy, and sometimes idiopathic. We present a case of typical Sweet syndrome in a woman, probably triggered by an infectious picture of the upper airways with histological confirmation and good response to corticosteroid therapy, with total remission and no recurrence to date

Pioderma gangrenoso ampollar como forma de presentación de leucemia mieloide agudo: informe de un caso / Acute myeloid leukemia presented in the form of bullous pyoderma gangrenosum: a case report

El pioderma gangrenoso ampollar es una variedad infrecuente de pioderma gangrenoso, que se asocia en el 50-70% de los casos con trastornos oncohematológicos. Se comunica el caso de una paciente de 59 años, que consultó por fiebre y ampollas purpúricas de rápida progresión, con compromiso cutáneo mucoso. Con sospecha de una enfermedad neutrofílica, ampollar, o infección por gérmenes oportunistas, se realizó biopsia de piel para estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa y cultivo. Los cultivos y la inmunofluorescencia directa fueron negativos, y la anatomía patológica reveló un denso infiltrado inflamatorio con predominio neutrofílico en dermis. Ante el diagnóstico de pioderma gangrenoso ampollar, se realizó una punción-aspiración de médula ósea cuyo resultado fue compatible con leucemia mieloide aguda. Se instauró tratamiento con corticosteroides sistémicos, a pesar de lo cual la paciente evolucionó desfavorablemente y falleció a los 15 días de su ingreso hospitalario. Este caso ilustra la asociación de esta enfermedad cutánea con trastornos oncohematológicos y el mal pronóstico que esto implica a corto plazo. (AU)

Bullous pyoderma gangrenosum is an infrequent type of pyoderma gangrenosum, associated with onco hematological diseases in 50-70% of cases. We present the case of a 59-year-old patient with fever and mucocutaneous hemorrhagic bullous of rapid progression. A biopsy for histopathology, direct immunofluorescence (DIF) and skin culture was made, considering the possibility of neutrophilic dermatoses, bullous dermatosis or an opportunistic infection. The results of both the culture and the DIF were negative. The histopathological examination of the specimen revealed a dense dermal polymorphic infiltrate composed primarily of neutrophils. Considering bullous pyoderma gangrenosum as a potential diagnosis, a bone-marrow biopsy was performed. This study revealed an acute myeloid leukemia. Although systemic corticosteroid therapy was begun, the patient presented an unfavorable evolution that led to her death 15 days after her admission at the hospital. This case shows the association between bullous pyoderma gangrenosum and onco hematological diseases. In addition, it highlights the poor prognosis related to these diseases in the short term. (AU)

Pioderma gangrenoso como manifestación Inicial de síndrome mielodisplásico / Pyoderma gangrenosum as initial manifestation of syndrome myelodysplastic

El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica poco común que se presenta como un desorden inflamatorio y ulcerativo de la piel. Más de la mitad de los pacientes que desarrollan esta afección, tienen asociada una enfermedad sistémica subyacente. Caso clínico: paciente femenina de 79 años de edad, previamente sana, quien acude por presentar desde 4 días antes, flictenas violáceas, de contenido serohemático que se decapitan dejando úlcera superficial de fondo eritematoso, y luego profundizaron, no mejoraron con antibióticos por lo que se toma biopsia cutánea que reporta hallazgos compatibles con pioderma gangrenoso; se inició tratamiento con corticoides tópicos y sistémicos evidenciando mejoría de las lesiones. Durante la investigación etiológica se constató descenso de todas las líneas hematológicas y la biopsia de médula ósea mostró síndrome mielodisplásico con displasia unilínea de bajo grado. Discusión: El pioderma gangrenoso de tipo buloso, está comúnmente asociado a enfermedades hematológicas; en pacientes sin alteraciones hematológicas iniciales, debe haber un seguimiento estricto enfocado en la búsqueda de estos trastornos en un lapso de hasta 10 años. Se trata con fármacos inmunosupresores e inmunomoduladores. Conclusiones: ante la presencia de pioderma gangrenoso se debe sospechar síndrome mielodisplásico(AU)

Pyoderma gangrenosum is an uncommon neutrophilic dermatosis that presents as an inflammatory and ulcerative disorder of the skin. More than half of patients with pyoderma gangrenosum develop the disorder in association with an underlying systemic disease. Clinical case: 79-year-old female patient, previously healthy, who consulted for a period of 4 days, purplish skin lesions, which, once decapitated, showed a superficial ulcer that did not improve with broad spectrum antibiotics. The biopsy is taken, which reports findings compatible with pyoderma gangrenosum, so treatment with topical and systemic corticosteroids is started showing improvement of the lesions. During the diagnostic workup, pancytopenia was verified and, after ruling out other etiologies, bone marrow biopsy was performed, which allowed the diagnosis of lower-risk myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia. Discussion: Bullous pyoderma gangrenosum is most commonly seen in patients with hematologic disease; due to the strong association between bullous PG and hematologic disease, patients who present without an associated hematologic disorder should be followed closely for the development of a hematologic disorder. Conclusion: Etiological search for pyoderma gangrenosum allows early diagnosis and timely treatment of the underlying disease(AU)

Dermatosis neutrofílica de las manos y rostro posterior a mordedura de perro: reporte de caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the hands and face after dog bite: case report and literature review

La Dermatosis neutrofílica de las manos es consi-derada una variante localizada acral del Síndrome de Sweet, más frecuente en mujeres y principal-mente asociada a enfermedades hematológicas. Las lesiones aparecen como pápulas, vesículas, nó-dulos, placas, úlceras y ampollas, principalmente en el dorso de las manos. Aproximadamente la mi-tad de los pacientes presenta fenómeno de patergia como factor desencadenante.En el presente caso clínico se describe una derma-tosis neutrofílica de las manos posterior a morde-dura de perro, asociado a mielofibrosis primaria y desarrollo de lesiones faciales.

Neutrophilic dermatosis of the hands is conside-red an acral localized variant of Sweet Syndrome, more frequent in women and mainly associated with hematological diseases. The lesions appear as papules, vesicles, nodules, plaques, ulcers, and blisters, mainly on the back of the hands. Appro-ximately half of the patients present a phenome-non of pathergy as a triggering factor. Herein we describe a case of neutrophilic dermatosis of the hands after a dog bite, associated with primary myelofibrosis and development of facial lesions.

Síndrome de Sweet en una niña preescolar / Sweet syndrome in a 5-year-old girl

El síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril, es un trastorno dermatológico poco frecuente en pediatría. Clínicamente, se caracteriza por la aparición de lesiones papulares y/o nodulares de una coloración rojiza-violeta con hipersensibilidad local. Se reporta el caso de una paciente femenina de 5 años, quien consultó por un cuadro clínico de 10 días de evolución de aparición de lesión forunculosa en el arco nasal. Se realizó una biopsia de piel, que reportó dermatitis difusa con predominio de polimorfonucleares neutrófilos, necrosis epidérmica y ausencia de vasculitis. No se identificaron microorganismos. Se consideró el cuadro compatible con síndrome de Sweet. Es importante tener en cuenta este diagnóstico en cuadros clínicos similares y se deben descartar otros diagnósticos más frecuentes primero.

Sweet syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is an infrequent dermatological disorder in pediatrics. Clinically it is characterized by the development of papular and/or nodular lesions of a reddish-violet coloration with local hypersensitivity. We report the case of a 5-year-old female who consulted 1 month after the appearance of the lesion in the nasal arch. A skin biopsy was performed and it reported diffuse dermatitis with a predominance of neutrophil polymorphonuclear cells, epidermal necrosis and absence of vasculitis. No microorganisms were identified. It was considered compatible with Sweet syndrome. It is important to consider this diagnosis in similar clinical cases and other more frequent diagnoses must be ruled out first.

Síndrome de Sweet en pediatría: a proposito de un caso / Sweet syndrome in pediatrics: a case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Sweet es una dermatosis muy infrecuente en pediatría, de patogenia desconocida, caracterizado clínicamente por fiebre, neutrofilia, placas solevantadas y dolorosas en piel de cara, cuello y extremidades e histológicamente por infiltración dérmica de neutrófilos. OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de Síndrome de Sweet en paciente pediátrico. CASO CLÍNICO: Prees colar femenino de 3 años, portador de cromosomopatía compleja 46XX add(8). Consultó por cuadro clínico de 7 días de evolución caracterizado por placas y ampollas localizadas en dorso y posterior mente en extremidades, asociado a fiebre alta, sin respuesta a tratamiento antibiótico indicado por sospecha de impétigo ampollar. Al examen físico presentaba múltiples placas eritemato-violáceas, con centro ampollar en dorso, extremidades superiores e inferiores, junto a placas y nódulos eritematosos en brazo y muslo izquierdo. En los exámenes de laboratorio destacó leucocitosis con neutrofilia (RAN 45954/mm3) y PCR elevada (347 mg/L). Se realizó biopsia de lesiones cutáneas con hallazgos histopatológicos compatibles con Síndrome de Sweet. Se indicó tratamiento con prednisona 1 mg/ kg/día, con buena respuesta clínica. A las 2 semanas de tratamiento presentaba placas costrosas de menor tamaño, sin lesiones ampollares. CONCLUSIONES: El síndrome de Sweet corresponde a una dermatosis infrecuente en pediatría, por lo que se debe tener un alto índice de sospecha ante la presencia de fiebre asociado a lesiones cutáneas persistentes. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, se debe realizar el tamizaje de condiciones asociadas, principalmente de trastornos proliferativos, infecciones e inmunodeficiencias.

INTRODUCTION: Sweet's syndrome is a very rare dermatosis in pediatrics, of unknown pathogenesis, clinically characterized by fever, neutrophilia, raised and painful plaques on the skin of the face, neck, and limbs, and histologically by dermal infiltration of neutrophils. OBJECTIVE: To present a clinical case of Sweet Syndrome in a pediatric patient. CLINICAL CASE: 3-years-old female child, with history of complex chromosomopathy 46XX add(8), with a 7-day history of plaques and blisters on the back and later also on the limbs, associated with high fever, without response to antibiotic treatment pres cribed due to suspicion of bullous impetigo. Physical examination showed multiple erythematous- violaceous plaques, with bullous center on the back, upper and lower limbs, along with plaques and erythematous nodules on the left arm and thigh. Laboratory tests showed leukocytosis with neutro philia (absolute neutrophil count 45954/mm3) and elevated CRP (347 mg/L). Biopsy of skin lesions reported histopathological findings compatible with Sweet's Syndrome. Treatment with prednisone 1 mg/kg/day was indicated with good clinical response. After two weeks of treatment, she presented crusty plaques of smaller size, without bullous lesions. CONCLUSIONS: Sweet's syndrome is an uncom mon dermatosis in pediatrics, therefore, a high index of suspicion should be held in the presence of fever associated with persistent skin lesions. While most cases are idiopathic, screening for associated conditions, mainly proliferative disorders, infections, and immunodeficiencies must be performed.

Síndrome de Sweet y embarazo: a propósito de un caso / Sweet syndrome and pregnancy: case report

El síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril aguda, es una entidad infrecuente, de etiología desconocida, caracterizada por la aparición brusca de placas eritematosas, dolorosas, acompañadas de fiebre, leucocitosis neutrofílica y denso infiltrado dérmico leucocitario polimorfonuclear. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, es bienconocida su relación con procesos neoplásicos malignos, enfermedades autoinmunes, inflamatorias, infecciosas, fármacos y embarazo. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Sweet asociado a embarazo y realizamos una revisión bibliográfica de esta patología.

Sweet's syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is a rare entity of unknown etiology characterized by the sudden onset of painful erythematous plaques, associated with fever, leukocytosis with neutrophilia as well as a dense dermal polymorphonuclear leukocytic infiltrate. Although most cases are idiopathic, it is well known to be related with malignant neoplastic processes, autoimmune, inflammatory, infectious diseases, drugs and pregnancy. A case of a pregnant woman with Sweet ́s syndrome diagnosis is reported and a literature review is performed.

Síndrome de Sweet localizado sobre linfedema: descripción de un caso y revisión de la literatura / Sweet´s syndrome located on lymphoedema: a case report and review of literature

Comunicamos el caso de una mujer de 63 años de edad, que desarrolló lesiones compatibles con un síndrome de Sweet, localizadas en el miembro sometido a linfadenectomía e irradiación, debido a una neoplasia maligna neural. Efectuamos comentarios del caso y los comparamos con la bibliografía publicada.

A 63 years-old woman treated wit lymphadenectomy and radiotherapy due a malignant neural neoplasia, developed lesions of a Sweet's syndrome, localized in the area treated. A review and comparative study of the previous papers are made.

Variante ampollar de síndrome de Sweet: presentación de un caso y revisión de la literatura / Bullous Variant of Sweet's syndrome: case report and literature review

El síndrome de Sweet, también llamado dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad sistémica de etiología desconocida, poco frecuente en la población general y raramente diagnosticada en la infancia. Se caracterizada por presentar pápulas y/o nódulos eritematovioláceos que coalescen formando placas dolorosas, fiebre y leucocitosis con neutrofilia, y la presencia de un denso infiltrado dérmico neutrofílico en la histopatología cutánea. Presentamos el caso inusual de un adolescente de 13 años de edad que presentó una variante ampollar del síndrome de Sweet.

Sweet’s syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a systemic disease of unknown aetiology, very infrequent in general population and rarely diagnosed in childhood. It is characterized by the presence of papules and/or nodules that coalesce to form painful erythematous and violaceous plaques, fever, neutrophilic leucocytosis and a massive neutrophilic dermal infiltrate on skin histopathology. We present the unusual case of a 13 years old adolescent who presented a bullous variant of Sweet syndrome.

Pioderma gangrenoso de la mama: reporte de un caso y revisión de la literatura / Pyoderma gangrenosum of the breast: a case report and literature review

El pioderma gangrenoso es una rara enfermedad inflamatoria que se caracteriza por una necrosis dolorosa de la piel que no cuenta con un tratamiento gold standard. Generalmente se asocia a enfermedades sistémicas, pero también se puede presentar después de procedimientos quirúrgicos. El diagnóstico es por exclusión, por esta razón es importante el estudio de enfermedades sistémicas e infecciones de la piel. El pioderma gangrenoso de la mama es un fenómeno poco frecuente, sólo se han reportado algunos casos. A continuación presentamos un caso de pioderma gangrenoso de la mama post reducción mamaria.

Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory disease characterized by a painful skin necrosis, and does not have a gold standard treatment. Usually associated with systemic diseases, may occur after surgical procedures. Diagnosis is made by exclusion, therefore it is important to rule out systemic diseases and infections of the skin. Pyoderma gangrenosum of the breast is a rare phenomenon, only few cases have been reported. We present a case of pyoderma gangrenosum of the breast post breast reduction.

Síndrome de Sweet en paciente con cáncer de ovario: reporte de un caso: [revisión] / Sweet's Syndrome in patients with ovarian cancer: a case report: [review]

El síndrome de Sweet en pacientes con cánceres sólidos es muy poco frecuente. En una búsqueda exhaustiva en la literatura se encuentra en relación a cáncer bronquial, de mama, de próstata, gástrico, mas no en relación a cáncer de ovario. Este es un reparte de una paciente de 64 años con cáncer de ovario recidivado con lesiones nodulares eritematosos en extremidades superiores e inferiores.

Sweet's Syndrome in patients with solid cancer is infrequent. In an in-depth review of the literature it is related to lung breast prostate, and gastric cancer, but not to ovarian cancer. We present the case of a 64-year-old female patient with ovarian cancer recurrence with nodular erythematous injuries in her upper and lower extremities.

Síndrome de Sweet: revisión de la literatura y experiencia del Hospital Infantil de México / Sweet's syndrome: review of literature and experience of the Hospital Infantil de Mexico

El síndrome de Sweet es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Fue descripto por primera vez por el Dr. Douglas Sweet en 1964. La enfermedad presenta distribución mundial. Es poco frecuente en la población general y su ocurrencia en la infancia es aún más rara. Su etiología es desconocida, sin embargo existen varias hipótesis que la vinculan con infecciones, trastornos autoinmunitarios, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos malignos. Se caracteriza por cinco rasgos principales: 1) aparición brusca de placas eritemato-edematosas dolorosas a nivel de cabeza, cuello y extremidades superiores; 2) fiebre; 3) leucocitosis neutrofílica; 4) denso infiltrado dérmico de predominio polimorfonuclear; 5) rápida respuesta a la terapéutica esteroidea. Presentamos la experiencia clínica de los últimos 20 años del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Sweet syndrome is the prototype of the neutrophilic dermatoses. It was first described in 1964 by Dr. Douglas Sweet. It has a worldwide distribution. It is a very infrequent disease in the general population and even during childhood. Its etiology is unknown, however, there are various hypothesis given its association with infections, autoinmune disorders, intestinal inflammatory disease and tumors. It is characterized by 1) sudden onset of erythematous and painful plaques in the head, neck, and upper extremities; 2) fever; 3) neutrophilic leukocytosis; 4) dense polymorphonuclear infiltrate in dermis; 4) rapid response to steroid therapy. We present the clinic experience of the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez in the last 20 years.

Síndrome de Sweet - dermatosis neutrofílica febril / Sweet's syndrome - febrile neutrophilic dermatosis

Se trata de una mujer de 49 años d edad con fiebre de 29 días de evolución, sin foco, que presentó lesiones eritematosas, dolorosas con aparente vesiculación que inicialmente aparecieron en el sitio de la venopuntura, posteriormente en el cuello, tronco y región proximal de extremidades. El proceso diagnóstico conllevó la aplicación de algoritmo de fiebre en estudio. El síndrome de Sweet es una "Dermatosis neutrofílica febril aguda" no asociada a basculitis, que generalmente presenta fenómeno de patergia. En algunos casos se presenta relacionada con enfermedades infecciosas, autoinmunes, neoplásicas, con drogas o fenómenos como embarazo y en otros idiopatico. El diagnóstico de esta patología requiere biopsia de las lesiones.

This is a 49-year-old woman with a fever of 29 days of evolution, without focus, who presented erythematous, painful lesions with apparent vesiculation that initially appeared at the site of the venipuncture, later on the neck, trunk and proximal region of extremities. The diagnostic process involved the application of the fever algorithm under study. Sweet's syndrome is an "acute febrile neutrophilic dermatosis" not associated with basculitis, which generally presents a phenomenon of pathergy. In some cases it is related to infectious, autoimmune, neoplastic diseases, drugs or phenomena such as pregnancy and in others idiopathic. The diagnosis of this pathology requires biopsy of the lesions.

Síndrome de Sweet asociado a carcinoma de mama / Sweet`s Syndrome associated with breast carcinoma

El síndrome de Sweet es una entidad infrecuente definida como una dermatosis neutrofílica febril aguda. Puede asociarse a diferentes patologías, entre ellas,aunque escasamente, a tumores sólidos. Describimos un caso de síndrome de Sweet asociado a carcinoma de mama. Enfatizamos las características distintivas que presenta el síndrome de Sweet cuando se asocia a malignidad. Se realiza una revisión de esta asociación en la literatura nacional.

Sweet´s Syndrome is an uncommon entity defined as acute febrile neutrophilic dermatosis. This syndrome can be associated with different diseases, among them and in few cases, solid tumors. We describe a case of Sweet´s syndrome associated withbreast carcinoma. We emphasize the distinctives clues of Sweet´s syndrome in the context of malignancy. A review of this association in the national literature is done.